Бінарна алгебраїчна операція
Химия

Реферат — Ідіопатична кардіоміопатія


Реферат - Ідіопатична кардіоміопатія

Завантажити реферат: Ідіопатична кардіоміопатія

Кардіоміопатії — Захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда.

Розрізняють: I. З первинним залученням міокарда:

1. Ідіопатичні

2. Сімейні

3. Невідома етіологія

ІІ. Із вторинним залученням міокарда:

1.Інфекційні

2.Метаболічні

3.Спадкові

4.Дефіцитні

5.Хвороби сполучної тканини

6.Інфільтрати та гранульоми: а) амілоїдоз; б) саркоїдоз; в) злоякісні новоутворення; г) гемохроматоз.

7. Нейром’язові захворювання

8.Інтоксикації: а) алкоголь; б) радіація; в) лікарські препарати

9. Захворювання серця, пов’язані з вагітністю.

Переважною вважається класифікація кардіоміопатій на підставі відмінностей у їхній патофізіології та клінічних проявах:

1. Дилатаційна (застійна): збільшення лівого та/або правого шлуночків, порушення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії, емболії.

2. Рестриктивна: ендоміокардіальне рубцювання або інфільтрація міокарда, що призводять до виникнення перешкоди наповнення лівого та/або правого шлуночків.

3. Гіпертрофічна: асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, у типових випадках більшою мірою залучається перегородка, ніж вільна стінка, з обструкцією шляхів відтоку зі шлуночка або без неї; зазвичай, при не розширеній порожнині лівого шлуночка.

Дилатаційна (застійна) кардіоміопатія

До збільшення розмірів серця та появи симптомів застійної серцевої недостатності веде порушення систолічної функції.

ції серця. Часто спостерігаються пристінні тромби, особливо в області верхівки лівого шлуночка. Гістологічні дослідження виявили інтенсивні поля інтерстиціального та периваскулярного фіброзів. Дилатаційна кардіоміопатія є кінцевим результатом пошкодження міокарда різними токсичними, метаболічними чи інфекційними агентами.

клініка. Поступово розвивається ліво- та правошлуночкова застійна серцева недостатність, що проявляється задишкою при фізичному навантаженні,

втомою, ортопное, пароксизмальною нічною задишкою, периферичними набряками та серцебиттями. У деяких хворих дилатація лівого шлуночка існує протягом місяців або років, перш ніж проявляє себе клінічно.

Фізичне обстеження. Виявляють різний ступінь збільшення серця та застійної серцевої недостатності. У хворих з тяжкими формами захворювання виявляють невеликий пульсовий тиск та збільшений тиск у яремних венах. Часто зустрічаються III та IV серцеві тони. Можуть розвинутись мітральна та трикуспідальна регургітація.

Діагностика.

1. Rg-графія грудної клітки – збільшення лівого шлуночка, іноді – генералізована кардіомегалія внаслідок наявності супутнього випоту в перикарді. Ознаки венозної гіпертензії у легенях та інтерстиціальний альвеолярний набряк.

2. ЕКГ – синусова тахікардія або мерехтіння передсердь, шлуночкові аритмії, ознаки збільшення лівого передсердя, дифузні неспецифічні зміни сегмента ST та зубця T, іноді порушення внутрішньошлуночкової провідності.

3. Ехокардіографія — збільшення лівого шлуночка при нормальній або трохи потовщеній стінці, систолічна дисфункція (знижена фракція викиду).

4. Вивчення гемодинаміки — серцевий викид у спокої помірно або значно знижений і не збільшується при фізичному навантаженні. Звичайно-діастолічний тиск у лівому шлуночку, тиск у лівому передсерді, тиск заклинювання у легеневих капілярах підвищені.

Лікування. В основному – лікування серцевої недостатності; антиаритмічна терапія (обережно, т. к. лікування безсимптомних шлунок. аритмій може призвести до пригнічення скоротливої ​​функції шлуночків та надати аітмогенну дію). Постійний прийом антикоагулянтів, тому що часто утворюються пристінкові тромби в порожнинах серця. Імуносупресивна терапія преднізоном, азатіоприном, якщо є активний міокардит. Хірургічне лікування (за показаннями).

Рестриктивна кардіоміопатія

Відмінна риса – це порушення діастолічної функції. Стінки шлуночка набувають значної ригідності і перешкоджають заповненню порожнини шлуночка. Причиною є міокардіальний фіброз, гіпертрофія або інфільтрація різної запальної етіології (амілоїдоз, саркоїдоз). Рестрикція спостерігається також при гемохроматозі, відкладеннях глікогену, ендоміокардіальному фіброзі, фіброеластозі, еозинофілії, неопластичній інфільтрації.

клініка. Внаслідок постійно збільшеного венозного тиску у таких хворих зазвичай з’являються набряки, асцит, збільшується напруга печінки. Венозний тиск у яремних венах підвищений, він не опускається до нормальних значень або може збільшуватись при вдиху (ознака Куссмауля). Серцеві тони можуть бути приглушені, часто вислуховуються ІІІ та ІV тони. Верхівковий поштовх добре пальпується.

Діагностика.

1. ЕКГ – низький вольтаж, неспецифічні зміни ST – T та різні аритмії.

2. Rg-графія грудної клітки – ознаки застою крові в легенях можуть поєднуватися з нормальними розмірами серця. Навіть у пізніх стадіях хвороби, коли значно порушується скорочувальна здатність, утруднене наповнення м/к перешкоджає кардіодилатації.

3. Ехокардіографія – потовщення стінок лівого та правого шлуночків. Поєднання потовщення стінки лівого шлуночка та зниження вольтажу шлуночкового комплексу на ЕКГ характерне для рестриктивної кардіоміопатії. Розміри порожнин лівого та правого шлуночків не змінені, ліве та праве передсердя збільшено.

4. Катетеризація серця – підвищення тиску наповнення правого та лівого шлуночків та класична крива тиску типу “діастолічний захід і плато”.

5. Ендоміокардіальна біопсія.

Лікування.

1. Загальні заходи включають обережне застосування діуретиків при застої в малому та великому колі кровообігу та дигоксину при зниженні скоротливості ЛШ. При амілоїдозі дигоксин протипоказаний у зв’язку з великою небезпекою глікозидної інтоксикації. У деяких випадках показані вазодилататори, але застосовувати їх треба з обережністю через небезпеку надмірного зниження переднавантаження, так як при РК для підтримки адекватного СВ необхідно високий тиск наповнення шлуночків.

2.Специфічна терапія спрямовано усунення причини РК.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Це захворювання характеризується гіпертрофією ЛШ, у типових випадках без дилатації, у своїй відсутня явна причина хвороби.

Дві характерні ознаки захворювання, але не є обов’язковими:

1) асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП), при якій переважно гіпертрофована верхня частина МжП у порівнянні з товщиною задньобазальної вільної стінки ЛШ;

2) утруднений відтік крові з ЛШ (динамічна обструкція) внаслідок звуження субаортальної області.

У 50% хворих на ГК хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом з високим ступенем пенетрантності. Обструкція при ГК (якщо вона є) носить динамічний характер, ступінь її вираженості змінюється при багаторазових обстеженнях хворого, змінюється від одного скорочення до іншого. Обструкція є результатом подальшого звуження вихідно зменшеного розміру тракту, що виносить за рахунок руху вперед мітрального клапана проти гіпертрофованої перегородки в систолу (систолічний рух клапана вперед — СДВ). Динамічна обструкція може бути результатом трьох основних механізмів:

1) збільшеної скоротливості ЛШ, що призводить до зменшення його сист. об’єму і збільшенню швидкості вигнання крові через тракт, що виносить, в результаті чого спостерігається рух передньої стулки мітрального клапана в бік, протилежну перегородці, як наслідок зниженого тиску розтягування;

2) зниженого обсягу шлуночка (переднавантаження), що призводить до подальшого зменшення розмірів тракту, що виносить;

3) зниженого опору кровотоку в аорті (постнавантаження), що збільшує швидкість кровотоку через субаортальну область та також зменшує систолічний обсяг шлуночка.

Всі втручання, що збільшують скоротливість міокарда, так само як і зменшують обсяг шлуночка (проба Вальсаави), можуть збільшити обструкцію. Навпаки, підвищення артеріального тиску, збільшення венозного повернення, ОЦК сприяють збільшенню обсягу шлуночка та зменшують обструкцію.

клініка. Першим клінічним проявом захворювання може бути раптова смерть, на яку часто схильні хворі діти та підлітки, нерідко під час або після фізичного навантаження. Клінічні прояви СН: задишка, що виникає в основному внаслідок зменшення еластичності стінок ЛШ, що призводить до порушення наповнення ЛШ та збільшення діастолічного тиску в ньому, а також збільшення тиску в лівому передсерді.

Стенокардія — в більшості випадків біль атиповий, може з’явитися в спокої і не завжди пов’язаний з фізичним навантаженням, причина — зниження коронарного кровотоку, що дозволяє припускати ішемію, втому, синкопе (скарга на появу сірої пелени перед очима).

У більшості хворих з обструкцією — подвійний або потрійний верхівковий поштовх, пульс, що швидко зростає, на сонних артеріях (піка і купола) і додатковий IV серцевий тон.

Відмінна риса — наявність систолічного шуму ромбовидної форми, характер якого в типових випадках грубий; він найчастіше вислуховується через значний проміжок після I серцевого тону в нижній частині грудини, ліворуч від неї, а також у ділянці верхівки. В області верхівки шум переважно голосистолічний, і дме, що відображає мітральну регургітацію.

Непритомність — після фізичного навантаження як результат зменшення розмірів лівого шлуночка і посилення обструкції.

Діагностика.

1. ЕКГ – гіпертрофія лівого шлуночка, неспецифічні зміни ST та T, а також збільшення лівого передсердя.

2. Ехокардіографія – при асиметричній гіпертрофії перегородки без обструкції співвідношення товщини перегородки у товщини стінки шлуночка 1,3 та більше. При обструктивній формі захворювання визначають систолічне зміщення передньої стулки Міт.К, систолічне тремтіння стулок аортального клапана та його раннє закриття, що співвідноситься з піками та куполами на записі каротидного пульсу.

3. Катетеризація серця

Лікування. Терапія спрямовано зниження вираженості клінічних симптомів.

Медикаментозна терапія.

1) В-блокатори (пропранолол) ефективно знижують вираженість симптомів.

а) блокада в-рецепторів уповільнює ритм СС, що збільшує наповнення лівого шлуночка та його розміри, зменшуючи обструкцію.

б) блокатори, знижуючи енергію СС, зменшують швидкість кровотоку, що також сприяє зменшенню обструкції.

2) Блокатори Са-каналів

а) покращують працездатність лівого шлуночка та зменшують внутрішньошлуночковий градієнт тиску

б) широко застосовують верапаміл.

3) Серцеві глікозиди протипоказані, якщо виражена обструкція та мала порожнина ЛШ, оскільки СГ збільшують силуСС, що посилює обструкцію.

Хірургічне лікування.

© Реферат плюс



Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *